Miosclerosi

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igura 2 - Retrazioni a carico dei tendini di Achille Mani Miopatia di bethlem, miopatia distrofia da collagene VI, collagene 6, hands, collagene, collagen collagenopatie, collagen VI, Merlini, Bonaldo, Bernardi, col6.it, gruppo pazienti col6 Ullrich distrofia Dystrophy Achille Tendini tendons feet foot piede piedi retrazioni tendinali
Retrazioni a carico dei tendini di Achille.

ASPETTO CLINICO della MIOSCLEROSI:

1- marcate e diffuse retrazioni;
2- consistenza legnosa dei muscoli.

IN COMUNE con le altre patologie:

– interessamento dei muscoli respiratori;
– intelligenza conservata;
– presenza di alterazioni cutanee: cheloidi, cicatrici esuberanti o sottili, pelle rugosa (iper-cheratosi follicolare);
– CPK (creatinfosfochinasi nel siero) valore normale o variabilmente elevato;
– non vi è interessamento cardiaco.