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Medici e RicercatoriRICERCATRICI DEL CNR DI BOLOGNA
IL PROGETTO DI VITTORIA CENNI E PATRIZIA SABATELLI
In passato, il nostro ed altri laboratori hanno osservato che nei tendini dei pazienti che presentano mutazioni di collagene sesto, così come in quelli di modelli animali in cui il collagene sesto è completamente assente, vi sono alterazioni a livello meccanico, morfologico e funzionale. Queste evidenze ci hanno fatto ipotizzare che il tendine, che è quell’organo che connette i muscoli alle ossa adiacenti, può essere coinvolto direttamente nell’insorgenza delle contratture e retrazioni, che come sappiamo affliggono quotidianamente i pazienti affetti da queste patologie e per le quali ricordiamo che ad oggi, non ci sono cure definitive. Di fatto, lo studio finanziato da Cure CMD è volto a determinare quali sono le modificazioni morfologiche e funzionali delle cellule di tendine dei pazienti affetti da patologie del collagene sesto quando vengono stimolate dall’esterno. La nostra ipotesi è che…
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Immagine del collagene 6° al microscopio elettronico a trasmissione dell’istituto IGM-CNR di Bologna per gentile concessione della nostra eccellente Miscroscopista Patrizia Sabatelli.
RICERCATORE DELL’AUTOFAGIA
MARCO SANDRI – ISTITUTO DULBECCO TELETHON
RICERCATORI DELL’UNIVERSITÁ UNIPD
LA STORIA DI PAOLO BONALDI E PAOLO BERNARDI
La storia di Paolo Bonaldo e Paolo Bernardi è un esempio di come Telethon seleziona e finanzia i migliori progetti e i migliori scienziati. Allo stesso tempo, la storia dei due scienziati racconta come da un incontro fortuito possano nascere delle idee vincenti. Bernardi è, infatti, uno dei più noti scienziati italiani ad occuparsi dello studio dei mitocondri. Bonaldo, invece, è specializzato nello studio dei muscoli. Entrambi lavorano presso l’Università di Padova.
LEGGI tutta l’intervista di Paolo Bonaldo CLICCA QUI
L’ASSOCIAZIONE SOSTIENE…
Il laboratorio del Prof. Paolo Bonaldo
Quando molte cellule compongono un organismo vivente serve un materiale che le tenga unite e le aiuti collaborare per formare gli organi: questo materiale è la matrice extracellulare e rappresenta il maggior interesse del laboratorio del Prof. Paolo Bonaldo. La matrice è fatta di un insieme di proteine diverse, che possono variare da organo a organo, e se mancano o sono alterate gli organi non funzionano bene.
Il primo interesse del laboratorio è il collagene VI, una proteina che forma una rete e sostiene soprattutto le cellule del muscolo ma anche quelle di molti altri organi. Persone i cui organi non producono collagene VI o ne producono una versione che ha una forma diversa da quella che gli permette di funzionare, sviluppano una serie di problemi specialmente a carico del muscolo. Più la forma funzionale del collagene VI viene studiata per capire come sia fatta e quale sia l’importanza di ogni sua parte, più aumentano le possibilità di capire cosa fare quando è necessario sopperire alla sua mancanza. Inoltre, studiare animali da laboratorio che non abbiano collagene VI permette di avere preziosissime indicazioni su ciò che succede nell’uomo in una situazione simile, e di testare gli effetti di possibili terapie.
Un altro interesse del laboratorio è la famiglia d proteine denominate “Emiline”, che sono importanti soprattutto nella matrice extracellulare che circonda i vasi sanguigni. Ad oggi non sono note malattie umane dovute ad alterazioni di queste proteine, ma è molto probabile che ne verranno individuate ben presto.
2016. Alcuni nostri colleghi sono andati a lavorare in altri laboratori in giro per il mondo, ed a loro va il nostro più affettuoso in bocca al lupo! Nel contempo, muovono insieme a noi i loro primi passi nel mondo della ricerca scientifica: i neolaureati Ilaria e Francesco (junior); le tirocinanti di laurea magistrale Manuela e Giorgia; ed il giovanissimo tirocinante di laurea triennale Samuele.
2014. In questa foto (da sinistra, in senso orario): Peiwen, Prof. Volpin, Francesco, Prof. Braghetta, Prof. Bonaldo, Silvia, il nostro collaboratore Andrea, Dario, Matteo, Diana, Marianna, Matilde, Sibilla, Francesca, Valeria e Martina.
La scienza è un lavoro di squadra: il laboratorio del Prof. Paolo Bonaldo lavora a stretto contatto con molti gruppi nazionali ed internazionali esperti nello studio del muscolo o della matrice o di altri aspetti che senza una certa esperienza non si possono affrontare. Tra questi ad esempio il gruppo del Prof. Marco Sandri, esperto di muscolo; i Professori Raimund Wagener e Mats Paulsson, che lavorano in Germania e con i quali è estremamente piacevole confrontarsi su argomenti riguardanti la matrice extracellulare; il Prof. Paolo Bernardi, con l’aiuto del quale è stato possibile individuare i difetti dei mitocondri, ossia delle centrali energetiche, di cellule muscolari che vivono in una matrice priva di collagene VI.