Quando molte cellule compongono un organismo vivente serve un materiale che le tenga unite e le aiuti collaborare per formare gli organi: questo materiale è la matrice extracellulare e rappresenta il maggior interesse del laboratorio del Prof. Paolo Bonaldo. La matrice è fatta di un insieme di proteine diverse, che possono variare da organo a organo, e se mancano o sono alterate gli organi non funzionano bene.
Il primo interesse del laboratorio è il collagene VI, una proteina che forma una rete e sostiene soprattutto le cellule del muscolo ma anche quelle di molti altri organi. Persone i cui organi non producono collagene VI o ne producono una versione che ha una forma diversa da quella che gli permette di funzionare, sviluppano una serie di problemi specialmente a carico del muscolo. Più la forma funzionale del collagene VI viene studiata per capire come sia fatta e quale sia l’importanza di ogni sua parte, più aumentano le possibilità di capire cosa fare quando è necessario sopperire alla sua mancanza. Inoltre, studiare animali da laboratorio che non abbiano collagene VI permette di avere preziosissime indicazioni su ciò che succede nell’uomo in una situazione simile, e di testare gli effetti di possibili terapie.
Un altro interesse del laboratorio è la famiglia d proteine denominate “Emiline”, che sono importanti soprattutto nella matrice extracellulare che circonda i vasi sanguigni. Ad oggi non sono note malattie umane dovute ad alterazioni di queste proteine, ma è molto probabile che ne verranno individuate ben presto.
La scienza è un lavoro di squadra: il laboratorio del Prof. Paolo Bonaldo lavora a stretto contatto con molti gruppi nazionali ed internazionali esperti nello studio del muscolo o della matrice o di altri aspetti che senza una certa esperienza non si possono affrontare. Tra questi ad esempio il gruppo del Prof. Marco Sandri, esperto di muscolo; i Professori Raimund Wagener e Mats Paulsson, che lavorano in Germania e con i quali è estremamente piacevole confrontarsi su argomenti riguardanti la matrice extracellulare; il Prof. Paolo Bernardi, con l’aiuto del quale è stato possibile individuare i difetti dei mitocondri, ossia delle centrali energetiche, di cellule muscolari che vivono in una matrice priva di collagene VI.
Membri del laboratorio:
Prof. Paolo Bonaldo
Il Prof. Bonaldo ha dedicato la maggior parte della sua vita allo studio del collagene VI, studiando ogni aspetto della sua struttura, della sua produzione e della sua funzione. Oggi dirige il laboratorio in cui, grazie al topo privo di collagene VI da lui prodotto, vengono approfonditi gli aspetti patologici conseguenti la mancanza di questa proteina, con una passione ed un entusiasmo unici.
Prof.ssa Paola Braghetta
La Prof.ssa Braghetta è una vera esperta di topolini da laboratorio. Oggi, è attivamente coinvolta nella produzione di animali con diverse versioni alterate di collagene VI, che saranno senza dubbio preziosi per approfondire la funzione di questa importantissima proteina. In parallelo, gli studi su questi animali ci aiuteranno ad individuare nuove terapie per le patologie da deficit di collagene VI.
Dott. Dario Bizzotto, Tecnico di Ricerca
Il laboratorio non ha segreti per Dario: la sua immensa esperienza scientifica è un tesoro che lui condivide arricchendo il lavoro di tutti. E’ un vero esperto di topolini, e perciò aiuta la Prof.ssa Braghetta nella produzione di nuovi animali che permettano di studiare il collagene VI. Inoltre, è attivamente impegnato nello studio dell’affascinante famiglia di proteine note come Emiline.
Dott.ssa Marianna Spizzotin, Lab Manager
Marianna è l’angelo del laboratorio: sempre sorridente e disponibile ci aiuta in ogni esperimento preparandoci i reagenti, interfacciandosi con l’amministrazione e gestendo quasi interamente i nostri animali da laboratorio. Nel contempo garantisce il mantenimento di ordine e disciplina in laboratorio, che sono essenziali per lavorare bene, sebbene spesso gli scienziati tendano a dimenticarsene!
Dott.ssa Matilde Cescon, senior Post-Doc
Matilde è la persona più forte e perseverante del laboratorio, e conduce un approfondito studio degli effetti della mancanza di collagene VI sul sistema nervoso. Ha così compreso che il muscolo soffre non solo per la mancanza di collagene VI nella propria struttura, ma anche perché in questa situazione i nervi che portano loro le istruzioni necessarie per il movimento fanno fatica a funzionare. Questa scoperta è senza dubbio essenziale per la formulazione di nuove terapie.
Dott.ssa Silvia Castagnaro, junior Post-Doc
La solare e positiva Silvia è un’esperta di cellule. Le fa crescere su speciali supporti di plastica e fornisce loro i nutrienti necessari, per poi studiare col loro aiuto come la mancanza di collagene VI ne alteri il comportamento a livello di molecole. Le cellule che studia provengono dagli animali privi di collagene VI e dalle biopsie dei pazienti affetti da Miopatia di Bethlem e Distrofia Muscolare Congenita di Ullrich.
Dott. Francesco Da Ros, senior Post-Doc
Il dinamico Francesco si è avvicinato solo recentemente allo studio del collagene VI, fornendo un gran numero di spunti per chiarire come una proteina che si trova normalmente fuori dalla cellula possa influenzare profondamente i processi che avvengono all’interno della cellula stessa. Nel contempo Francesco studia la Sindrome di Marfan, una malattia genetica molto debilitante, con l’obiettivo di chiarire come si sviluppi per poterla contrastare.
Dott.ssa Francesca Gattazzo, junior Post-Doc
Il futuristico campo dell’ingegneria tissutale è la materia della magica Francesca, che si occupa di produrre microscopiche strutture tridimensionali con il biodegradabile estratto di frutto di gardenia “genipina”. All’interno di queste strutture le cellule vengono cullate ed aiutate a costruire in provetta porzioni di muscolo funzionante. Questi studi consentiranno un giorno di riparare grandi porzioni di muscolo danneggiato a causa di patologie o di traumi.
Dott.ssa Martina Chrisam, Dottorando
I sistemi di pulizia della cellule, ed in particolare di quelle muscolari, costituiscono l’interesse principale di Martina: da un lato cerca nuove strategie per riattivarli nei topolini privi di collagene VI, dall’altro vuole capire come una cellula sana li renda più o meno attivi a seconda della necessità. Questi due obiettivi sono strettamente interconnessi: una profonda comprensione di come si regoli naturalmente l’attività di pulizia è infatti essenziale per capire come intervenire quando non funzionano come dovrebbero.
Dott.ssa Sibilla Molon, Dottorando
E’ ben noto che il collagene VI è fondamentale per il funzionamento dei muscoli che ci permettono di muoverci, ma si sa poco del loro ruolo in altri muscoli ed in particolare quelli che nell’intestino permettono che il cibo avanzi lungo il canale digerente. Inoltre, l’intestino è composto da un gran numero di cellule con funzioni diverse: assorbire i nutrienti, riparare i danni, fornire istruzioni attraverso stimoli elettrici. Sibilla si dedica con passione alla comprensione di come la mancanza di collagene VI alteri la funzione di tutte queste cellule intestinali.
Dott.ssa Valeria Trapani, Dottorando
I fedeli compagni di lavoro di Valeria sono i pesci zebra (Danio rerio). La bellezza di questi pesci risiede nella loro trasparenza pressoché totale durante tutta la loro crescita: a partire dal momento della fecondazione, che avviene in acqua e non all’interno del ventre materno, fino al raggiungimento dell’età adulta. Per questo, gli studi nel pesce consentiranno di capire se il collagene VI abbia un ruolo durante lo sviluppo degli organismi viventi.
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